近日，我院心臟大血管外科陳興澎團隊通過“救心高速路”綠色通道，成功為一名19歲馬凡氏綜合征患者摘除了身上的“定時炸彈”——主動脈瘤，將病人從死亡線上拉了回來。

19歲的小李來自嵩縣，身高180cm，體重120斤，身材纖長瘦弱。上個月，近視的他在當地配眼鏡，驗光醫(yī)生查看其眼底后，叮囑他去醫(yī)院檢查一下，誰知卻查出患了“天才病”——馬凡氏綜合征。

經多方打聽，找到我院陳興澎團隊，于4月27日15:56分入住我院先心病瓣膜外科病區(qū)。入院當天，護士長張紹杰立即安排床位，并要求患者從此刻起不再下床活動，保持安靜。心臟外科陳興澎主任立即開通綠色通道，聯(lián)系手術室及麻醉做好急診術前準備；蔡魏巍主任及趙小寧醫(yī)生立即召集小李家屬來病房談話，經過詳細的講解，家屬們最終決定當日立即進行急診手術。

4月27日下午17點15分，僅入院后一小時，陳興澎團隊為小李實施Bentall術，術中采用低溫停跳循環(huán)技術，將患者體溫降至24度左右，以獲得更清晰的手術視野，可以更精確地吻合血管。晚上21點15分 ，手術順利完成，術后4小時，順利拔除呼吸機，并于第二日轉回普通病房，現(xiàn)已準備出院。

馬凡綜合征可使患者骨骼發(fā)育異常，比如手長腳長、手指腳趾都被稱為“蜘蛛指”；體格細高，身高在1.8米到2.1米之間；雙臂平伸指距大于身長，雙手下垂過膝，下半身比上半身長；手指握起時，拇指伸出超過手的尺骨邊緣；也會累及眼睛和面部，主要有晶狀體脫位、高度近視等表現(xiàn)，最壞的結果就是失明；侵犯骨骼，患者走路雙腿外撇，呈現(xiàn)出“鴨步”的特點，有的人會出現(xiàn)“雞胸”或者“漏斗胸”，不會危及生命。

但如果馬凡氏綜合征累及心臟和大血管，則會導致患者出現(xiàn)主動脈瘤、主動脈夾層或者瓣膜關閉不全等。主動脈瘤是指主動脈壁局部或彌漫性異常擴張，超過正常血管直徑的50%，向外膨出形成的血管“瘤”，并隨著主動脈瘤體長大疼痛及神經壓迫，甚至破裂，隨時危及患者的生命。

溫馨提醒：馬凡氏綜合征是15號染色體發(fā)生基因突變的一種遺傳性結締組織疾病。馬凡氏綜合征患者可以通過一些檢查來預防極端事件，因此建議有馬凡氏綜合征家族史的人，最好到心血管外科做個檢查。通過心臟超聲檢查或CT檢查，早發(fā)現(xiàn)早治療，避免心力衰竭、主動脈破裂和心梗的發(fā)生。?  

先心病瓣膜外科病區(qū)   王小慢